1. 專家:“蜂窩肺”應盡早排查IPF 保持良好生活習慣

        2019-09-27 10:19:33    來源:廣州日報    

        吸煙是導致肺部疾病的高危因素。(圖/廣州日報全媒體記者喬軍偉,圖文無關)

        廣州日報訊 (全媒體記者張青梅)李先生想參加女兒的婚禮,想和老伴兒一起去旅行,以后還想接小孫子放學……但是,現在一切的期待都被擱淺了。年過60歲的李先生近半年開始咳嗽,走兩步就覺得氣喘。吃藥、打針都不能除根,緩和幾天就又加重。

        這兩天李先生又出現了呼吸困難的情況,便住了醫院。“看著父親每天咳嗽,真的很痛苦,我們也很焦慮,有一度我們甚至懷疑是肺癌,這次住院確診為特發性肺纖維化(IPF)。”李先生的女兒說。

        南方醫科大學南方醫院呼吸與危重醫學科蔡紹曦教授向記者介紹:“其實,很多特發性肺纖維化患者像李大爺這樣,由于疾病癥狀不典型,導致誤診,造成病情延誤。而且很多患者及家屬認為特發性肺纖維化(IPF)是小事兒,其實它對患者生命造成的威脅不亞于肺癌,一定要引起重視,盡早治療。”

        首診近半患者被誤診

        死亡率高

        特發性肺纖維化(IPF)是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病,它會使肺容積縮小,形成永久性肺纖維化,導致缺氧并且肺功能不可逆地持續衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀,被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。

        研究表明,近一半患者在確診后的2~3年內死亡,5年生存率可低于30%,比子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥的生存率都低,因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

        9月14日-22日是IPF世界周,廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重癥醫學科羅群教授指出,“特發性肺纖維化(IPF)近年來在我國三甲醫院并不少見,但由于絕大多數患者早期癥狀不明顯,漏診和延誤診斷現象普遍,超過50%的患者首診時被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病,耽誤了寶貴的早期診治時間”。

        “我們希望通這個契機,讓更多大眾和疑似患者了解到這一嚴重的肺部疾病,并采取積極的診療措施。”

        高分辨率CT掃描

        是診斷關鍵

        蔡紹曦介紹,特發性肺纖維化多發于50歲以上的人群,且男性多于女性,常見的癥狀包括沒有痰的干咳、運動或勞累后的呼吸困難,并逐漸或進行性加重, 隨著病情發展,必須要吸氧才能維持日?;顒?,生活質量很低。

        在特發性肺纖維化(IPF)病情發展過程中,不同患者疾病進展情況有很大差異:大多數患者病情進展比較緩慢,在幾年之內病情較為穩定;而部分患者進展會比較迅速,少部分患者經歷一次或幾次急性加重,會突然出現嚴重的咳嗽和呼吸困難而使病情急轉直下,出現呼吸衰竭,甚至發生生命危險。

        因此,蔡紹曦建議,50歲以上的人群當出現呼吸困難、刺激性干咳,或伴手指末端形狀發生變化(杵狀指)、皮膚發青(稱為發紺)等征象時,應盡早到大型三甲醫院呼吸與危重癥醫學科,或者目前國內的間質病治療中心(中國醫科大學附屬第一醫院、中日友好醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院、廣州醫科大學附屬第一醫院等)就診,目前高分辨率CT(HRCT)檢查是確診IPF的必要手段。

        抗纖維化藥物治療

        有效延緩肺功能下降

        相關數據顯示,即使是早期的特發性肺纖維化患者,如果沒有及時接受治療,也會發生肺功能不可逆下降,而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降,同時可使疾病進展風險減少40%,能夠顯著提高患者生活質量。

        “盡管特發性肺纖維化尚無法治愈,但若能夠盡早確診并接受規范化的抗纖維化治療,可有效延緩患者的疾病進程,減緩肺功能下降。”羅群說。

        目前,我國確診的IPF患者抗肺纖維化治療藥物的使用比例非常低,發生急性加重風險高。究其原因,一方面與普通醫生對IPF規范用藥的知曉度相對較低有關,另一方面也與新型抗纖維化藥物受限于醫保準入息息相關。為此,羅群也呼吁盡快將藥物納入醫保,使更多患者有藥可醫。

        除了藥物治療外,對于特發性肺纖維化患者來說,保持良好的生活習慣也非常重要。注意盡早戒煙,遠離密集人群,擁抱大自然,盡量待在空氣清新的環境。在換季流感季節要注意保暖,預防感冒,建議打流感疫苗、肺炎疫苗等增強抵抗力。

        [責任編輯:L075]

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